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¿Qué es Dermatofibrosarcoma protuberante?

21:54 - 4 mayo , 2021

Padecimiento

Es un padecimiento oncológico cutáneo que afecta el material celular de la dermis, que es la capa intermedia de la piel, situada entre la epidermis y la hipodermis, aunque en casos muy avanzados, puede llegar al músculo y al tejido óseo.

Al generar células anómalas, estas comienzan a multiplicarse sin control, acumulándose y formando tumoraciones, que al inicio pueden parecer una lesión rugosa o un grano convencional, pero que, con el paso del tiempo se transforma en una protuberancia que puede ir creciendo a ritmo lento y expandiéndose en la piel.

Por lo general, el dermatofibrosarcoma protuberante o protuberans suele manifestarse en el tórax, las extremidades superiores e inferiores, y no suele hacer metástasis, por lo que no se disemina a otras áreas corporales.

Afecta por igual a ambos sexos, presentando mayor incidencia entre los 35 y 55 años de edad.

Existen varios tipos de dermatofibrosarcoma protuberante:

  • Congénito:
    De naturaleza hereditaria.
  • Fibroblastoma de células gigantes:
    Afecta células fibroblásticas y células gigantes multinucleadas.
  • Pigmentado:
    Conocido también como tumor de Bednar, ataca células fusiformes pigmentadas.
  • Atrófico:
    No es protuberante y su aspecto es semejante al de una morfea.
  • Esclerosante:
    Las células neoplásicas son reemplazadas en parte por tejido esclerótico.
  • Mioide:
    Intervienen células fusiformes eosinofílicas y miofibroblastos.
  • Mixoide:
    Las células fusiformes presentan gran cantidad de material mixoide.
  • Con componente fibrosarcomatoso:
    Presencia de zonas fibrosarcomatosas en el tumor.

Signos y síntomas Dermatofibrosarcoma protuberante

  • Aparición de una mancha cutánea purpúrea, rosada o café.
  • Se forma una placa no protuberante gris o blanca.
  • A medida que el tumor crece, comienza a hacerse protuberante, profundizando y ampliando su extensión.

Diagnóstico y tratamiento Dermatofibrosarcoma protuberante

La forma de diagnosticar esta afección incluye una revisión de la piel del paciente, la toma de una biopsia cutánea para ser analizada en el laboratorio, resonancia magnética y tomografía computarizada.

El tratamiento a seguir indica la extirpación quirúrgica de los tumores y las áreas cutáneas circundantes, aunque si el cáncer es extenso, se puede utilizar la cirugía de Mohs, cuya técnica consiste en la remoción de capas delgadas de piel hasta eliminar el cáncer.

Como complemento a la cirugía, se utiliza:

  • Radioterapia.
  • Terapia dirigida.

Nuestro Centro de Cáncer, desde su inauguración en 2009, te ofrece tratamientos de quimioterapia y radioterapia a la altura de los mejores centros médicos del mundo a través de un modelo de atención integral para el paciente oncológico.

Fuentes:

  • cancer.org
  • cancer.net
  • cancer.gov
  • middlesexhealth.org
  • cun.es
  • mayoclinic.org
  • medlineplus.gov
  • medigraphic.com
  • Ríos-Barco LF, Jiménez-Calfat G, Peña-Zúñiga B, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans de presentación atrófica en la infancia. Reporte de un caso. Med Cutan Iber Lat Am. 2017;45(2):137-140.
  • Bósquez D, Martíz AA, McKeever C, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico: a propósito de un caso. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. 2016;14(1):71-74.
  • González MEM, Lacy NRM, Boeta ÁL, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: una revisión. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. 2015;13(2):149-158.
  • Nardelli AR, Marcarini R, De Franco MFB, et al. Crecimiento rápido de un dermatofibrosarcoma protuberans después de la biopsia incisional. Med Cutan Iber Lat Am. 2017;45(1):41-44.

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