Es un padecimiento oncológico cutáneo que afecta el material celular de la dermis, que es la capa intermedia de la piel, situada entre la epidermis y la hipodermis, aunque en casos muy avanzados, puede llegar al músculo y al tejido óseo.
Al generar células anómalas, estas comienzan a multiplicarse sin control, acumulándose y formando tumoraciones, que al inicio pueden parecer una lesión rugosa o un grano convencional, pero que, con el paso del tiempo se transforma en una protuberancia que puede ir creciendo a ritmo lento y expandiéndose en la piel.
Por lo general, el dermatofibrosarcoma protuberante o protuberans suele manifestarse en el tórax, las extremidades superiores e inferiores, y no suele hacer metástasis, por lo que no se disemina a otras áreas corporales.
Afecta por igual a ambos sexos, presentando mayor incidencia entre los 35 y 55 años de edad.
Existen varios tipos de dermatofibrosarcoma protuberante:
- Congénito:
De naturaleza hereditaria.
- Fibroblastoma de células gigantes:
Afecta células fibroblásticas y células gigantes multinucleadas.
- Pigmentado:
Conocido también como tumor de Bednar, ataca células fusiformes pigmentadas.
- Atrófico:
No es protuberante y su aspecto es semejante al de una morfea.
- Esclerosante:
Las células neoplásicas son reemplazadas en parte por tejido esclerótico.
- Mioide:
Intervienen células fusiformes eosinofílicas y miofibroblastos.
- Mixoide:
Las células fusiformes presentan gran cantidad de material mixoide.
- Con componente fibrosarcomatoso:
Presencia de zonas fibrosarcomatosas en el tumor.
