Es una enfermedad oncológica de baja incidencia que se presenta en el cerebro, con la probabilidad de que se extienda de manera acelerada hacia el líquido cefalorraquídeo e invada los tejidos cercanos.
El carcinoma de plexo coroideo forma parte de los tumores primarios del sistema nervioso central, se desarrolla en primera instancia en el cerebro, dentro de los ventrículos que contienen líquido cefalorraquídeo. A medida que el tumor aumenta de tamaño, obstruye el flujo de este líquido, ocasionando un incremento de la presión cerebral y un agrandamiento del cráneo y a una posible hidrocefalia.
El carcinoma de plexo coroideo afecta, con mayor frecuencia, a niños menores de dos años, especialmente a varones, aunque puede presentarse en la etapa adulta.
A pesar de que se desconoce la causa del carcinoma de plexo coroideo, los estudios clínicos señalan que puede deberse a una alteración genética.