Enfermedad de Hirschsprung

21:54 - 4 mayo , 2021

Padecimiento

¿Qué es Enfermedad de Hirschsprung?

Es una afección congénita que altera las células nerviosas de los músculos del colon del bebé ocasionando problemas para evacuar los intestinos, lo cual puede ser de gravedad si provoca una obstrucción intestinal. Los pequeños que nacen con la enfermedad de Hirschsprung tienen mayor predisposición a desarrollar enterocolitis, una infección intestinal que requiere atención médica inmediata y que en ocasiones, puede causar la muerte. Algunos estudios señalan que la enfermedad de Hirschsprung está vinculada a una mutación genética que impide el desarrollo adecuado de las células nerviosas del colon, que son las que regulan las contracciones musculares para movilizar los alimentos por medio de los intestinos.  La enfermedad de Hirschsprung es más común en los hombres que en las mujeres y muchas veces, está relacionada con otros padecimientos hereditarios, como las enfermedades cardiacas congénitas y el síndrome de Down.

Síntomas

Generalmente la sintomatología aparece poco después del alumbramiento y puede variar en relación a la gravedad del padecimiento, pero los síntomas más comunes son:
  • Incapacidad del bebé de evacuar durante los primeros dos días de nacido.
  • Inflamación abdominal.
  • Episodios diarreicos.
  • Flatulencias excesivas.
  • Episodios de estreñimiento.
  • Debilidad.
  • Vómito.
  • Desarrollo lento. 

Diagnóstico y tratamiento

Los estudios que solicitará tu médico, una vez que haya realizado una exploración física de tu hijo y analizado su sintomatología e historial clínico, serán los siguientes:
  • Biopsia de tejido del colon para analizar si faltan células nerviosas.
  • Manometría anal.
  • Radiografía abdominal de contraste. 
Este tipo de pruebas diagnósticas resultan de gran ayuda para descartar otros padecimientos y confirmar la presencia de la enfermedad de Hirschsprung. El tratamiento a seguir consiste en una cirugía para derivar o extraer la porción del colon carente de células nerviosas.  Existen dos tipos de cirugía:
  • De descenso: se elimina el revestimiento de la porción dañada del colon y la parte sana se pasa a través del colon para conectarla con el ano. 
  • Ostomía: se extrae la parte dañada del colon y la parte sana se conecta al estoma u orificio creado en el abdomen para eliminar las heces en una bolsa que se conecta al extremo del intestino que se encuentra en el estoma. Cuando el colon ha sanado, se lleva a cabo una segunda cirugía para cerrar el orificio y reconectar la porción saludable del intestino.
Es importante considerar que después de la cirugía, los bebés pueden desarrollar enterocolitis, particularmente durante el primer año. Por lo que resulta fundamental que observes a tu hijo y acudas de inmediato al área de urgencias en caso de:
  • Episodios diarreicos. 
  • Temperatura elevada.
  • Abdomen inflamado.
  • Hemorragia en el recto. 
  • Recurrencia de vómito.
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Fuentes: 

  • stanfordchildrens.org
  • kidshealth.org
  • aeped.es
  • wnyurology.com
  • mayoclinic.org
  • medlineplus.gov
  • medigraphic.com
  • Boschini PM, Vargas HMP, Miranda SL. Enfermedad de Hirschsprung: actualización en diagnóstico y tratamiento. Revista Médica Sinergia. 2020;5(07):1-9.
  • Soto PJA, Ledesma BR, Martínez RRP, et al. Megacolon tóxico secundario a enfermedad de Hirschsprung. Reporte de un caso. Cir Gen. 2017;39(1):33-36. doi:10.35366/74560. 
  • Santos-Jasso KA. Enfermedad de Hirschsprung. Acta Pediatr Mex. 2017;38(1):72-78.
  • Menchaca-Cervantes C, Rodríguez-Velasco A, Ramón-García G, et al. Enfermedad de Hirschsprung La inmunohistoquímica como apoyo para el diagnóstico. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(6):610-613.

						
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