Se trata de una patología neurológica en la que se dañan las neuronas motoras que controlan los músculos voluntarios de brazos, piernas y lengua; ocasionando problemas para mantener el equilibrio, debilidad, y dificultad para hablar y deglutir alimentos.
La esclerosis lateral primaria puede presentarse a cualquier edad, pero es más común entre los 45 y 65 años de edad, siendo el sexo masculino el más afectado. También existe la esclerosis lateral primaria juvenil, que aparece durante la adolescencia, y que es producida por una anomalía genética de carácter hereditario.
Se desconoce su causa, pero las investigaciones clínicas señalan posibles mutaciones genéticas heredadas, relacionadas en gran medida con la esclerosis lateral amiotrófica, con la diferencia de que la esclerosis lateral primaria suele evolucionar lentamente y en la mayoría de los casos, no resulta mortal.