Se trata de una patología pulmonar infrecuente de origen desconocido que se caracteriza por la presencia repetitiva de hemorragias en los alveolos pulmonares, anemia e insuficiencia respiratoria.
La hemosiderosis pulmonar afecta por lo regular a niños, pero también puede presentarse durante la adolescencia o en la etapa adulta. Puede evolucionar de una patología leve, sin secuelas ni afectación a otros órganos, hasta una fibrosis pulmonar progresiva o la muerte.
A pesar de que se desconocen las causas, los estudios clínicos apuntan a un trastorno autoinmune en las células pulmonares encargadas del mecanismo de producción de oxígeno y dióxido de carbono, permitiendo que glóbulos rojos se filtren, se descompongan y liberen hierro, el cual se acumula en los pulmones hasta dañarlos.
Se cree que en la hemosiderosis pulmonar, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar, afectando también a otros órganos, principalmente los riñones.
Se clasifica en primaria o secundaria a otras enfermedades sistémicas.