¿Qué es el síndrome de klippel-trénaunay?

4 de mayo 2021

Se trata de un padecimiento congénito de naturaleza crónica y de escasa incidencia que provoca anomalías en los vasos sanguíneos, músculos, piel y huesos en cualquier área corporal, aunque normalmente aparece en una pierna o brazo maifestándose con un signo característico que consiste en una mancha púrpura de nacimiento.

El síndrome de Klippel-Trenaunay se origina por una anomalía genética no hereditaria que promueve que los tejidos crezcan de manera excesiva.

Es importante que este padecimeinto se diagnostique y se trate oportunamente para minimizar la sintomatología y prevenir complicaciones serias.

Signos y síntomas del Síndrome de Klippel-Trénaunay

  • Manchas cutáneas de color púrpura conocidas como vino de Oporto, susceptibles de ulcerarse y sangrar.
  • Afectaciones del sistema linfático.
  • Dolor crónico.
  • Cataratas.
  • Glaucoma.
  • Cadera dislocada.
  • Coloración púrpura en la piel ante temperaturas bajas.
  • Problemas de coagulación sanguínea.
  • Malformaciones venosas.
  • Huesos y tejidos blandos grandes y alargados.

Entre las complicaciones complicaciones del síndrome de Klippel-Trenaunay se incluyen:

  • Ampollas y úlceras cutáneas.
  • Trombosis venosa profunda.
  • Embolia pulmonar.
  • Hemorragias internas.
  • Tromboflebitis superficial.
  • Problemas de cicatrización.
  • Anomalías anatómicas en las extremidades.
  • Linfedema.
  • Celulitis infecciosa.
  • Infecciones recurrentes.
  • Anomalías óseas.

Diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Klippel-Trénaunay

Después de analizar la sintomatología e historial clínico, el médico realizará una revisión física y una serie de estudios como:

  • Pruebas sanguíneas.
  • Angiografía.
  • Ecografía dúplex.
  • Resonancia magnética.
  • Fotografía por escáner.
  • Tomografía computarizada.
  • Pruebas genéticas.

El tratamiento a seguir dependerá de la gravedad del caso y de las afectaciones que se presenten, pero al tratarse de una enfermedad crónica, la terapéutica se centra en el control de la sintomatología y en evitar complicaciones, a través de fármacos, fisioterapia, terapia de compresión, dispositivos ortopédicos, embolización y cirugía, entre otros.

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Centros y departamentos relacionados del Síndrome de Klippel-Trénaunay

Centro de Pediatría
Medicina Interna
Centro de Cirugía de Alta Especialidad
Radiología e Imagen Molecular
Laboratorio Clínico
Centro de Cáncer

Fuentes:

  • kidshealth.org
  • healthychildren.org
  • medlineplus.gov
  • mayoclinic.org
  • topdoctors.es
  • msdmanuals.com
  • cun.es
  • medigraphic.com
  • Barajas GTJ, Delgado QEG, Urióstegui ELC, et al. Síndrome de Klippel Trenaunay. Rev Cubana Med Gen Integr. 2016;32(3):1-7.
  • Estrada MM, Guerrero AGML, Enríquez GR, et al. Síndrome de Klippel-Trenaunay. Hallazgos clínicos y de imagen. Anales de Radiología México. 2006;5(3):245-251.
  • Cuan HG, Granado RA. Síndrome de Klippel y Trénaunay. Rev Ciencias Médicas. 2019;23(6):1042-1047.

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