Fibrosis pulmonar

21:54 - 4 mayo , 2021

Padecimiento

Hablamos de un padecimiento en el que por diversas causas, se generan daños en los pulmones a nivel alveolar, dejando cicatrices que afectan la capacidad respiratoria, ya que el tejido cicatricial endurecido evita que estos órganos realicen su función adecuadamente, y cuando no se diagnóstica ni se trata de manera oportuna, la afección avanza empeorando los síntomas y haciendo cada vez más difícil la respiración. 

Hasta el momento no ha sido posible identificar una causa directa de esta enfermedad. Por esta razón, se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

Entre los factores de riesgo se consideran la exposición a sustancias contaminantes y tóxicas, ciertos fármacos, haber recibido radioterapia o quimioterapia, tabaquismo, y algunos padecimientos como:  

  • Sarcoidosis.
  • Polimiositis y dermatomiositis.
  • Esclerodermia.
  • Neumonía.
  • Lupus.
  • Artritis.
  • Reflujo gastroesofágico.

Las lesiones pulmonares que ocasiona no pueden revertirse, por lo que el tratamiento se enfoca en el mejoramiento de la sintomatología y de la calidad de vida del paciente, aunque en casos donde los daños son severos, se requiere trasplante de pulmón para restablecer la función pulmonar.

Síntomas:

La sintomatología típica depende del grado de avance del padecimiento y la gravedad de las lesiones provocadas por él:

  • Problemas de respiración.
  • Ataques de tos.
  • Cansancio y debilidad.
  • Adelgazamiento.
  • Dolores musculares y articulares. 

La fibrosis pulmonar puede evolucionar rápidamente o permanecer estancada durante años, pero si no se trata adecuadamente es posible que genere complicaciones de gravedad como: 

    • Insuficiencia cardiaca y respiratoria.
    • Hipertensión pulmonar.
  • Alto riesgo de desarrollar cáncer pulmonar. 
  • Coágulos e infecciones pulmonares. 

Diagnóstico y tratamiento:

Una vez que tu médico analiza tus síntomas e historial clínico, te preguntará si has estado expuesto a sustancias tóxicas y te realizará un examen físico, donde escuchará tus pulmones para determinar si estás respirando normalmente o presentas dificultades. 

En caso de sospechar que se trata de fibrosis pulmonar, para corroborar el diagnóstico y descartar algún otro padecimiento,  te solicitará una serie de estudios de imagen como radiografías, ecocardiograma y tomografía computarizada.

Asimismo, te pedirá pruebas de función pulmonar para determinar el grado de afectación y la capacidad de tus pulmones, una oximetría para medir tu nivel de oxígeno,  prueba de esfuerzo con el objetivo de monitorear el trabajo pulmonar ante la actividad física.

Si las pruebas mencionadas no son concluyentes, se necesitará una biopsia de tejido pulmonar para ser analizada en el laboratorio. Dicha muestra puede extraerse de varias formas:

  • Broncoscopia: se inserta por la nariz o la boca un broncoscopio, que es un catéter delgado, que retira muestras de pequeñas dimensiones que a veces no son suficientes para obtener resultados definitivos. La ventaja es que resulta poco invasivo y de bajo riesgo.
  • Procedimiento quirurgico: en ocasiones en las que se requiere una muestra lo suficientemente grande para diagnosticar con precisión, la cirugía es la alternativa viable. Puede llevarse a cabo con procedimientos mínimamente invasivos o por técnica abierta, siendo esta última más riesgosa. 

No existe un tratamiento para curar la fibrosis pulmonar ni para revertir los daños producidos, por lo que la terapia se centra en el control de los síntomas, frenar lo más posible su progresión y mejorar la calidad de vida del paciente. 

El plan de tratamiento suele incluir fármacos especializados para detener la fibrosis y otros para controlar la sintomatología, oxigenoterapia, y ejercicios de rehabilitación pulmonar.

Si nada de esto funciona, y la capacidad pulmonar del paciente es muy baja, la única opción es un trasplante de pulmón, lo cual también implica alto riesgo para el paciente.

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Centros y departamentos relacionados:

Fuentes: 

  • topdoctors.es
  • mayoclinic.org
  • medlinesplus.gov
  • cun.es
  • clevelandclinic.org
  • medigraphic.com
  • Arellano AG, Salas MI, Rodríguez GN, et al. Fibrosis pulmonar idiopática, tiroiditis de Hashimoto y miastenia gravis: asociación extraordinaria. Acta Med. 2017;15(4):296-300.
  • Mejía M, Buendía-Roldan I, Mateos-Toledo H, et al. Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática. Neumol Cir Torax. 2016;75(1):32-51. doi:10.35366/65161. 
  • Betanzos-Paz JI, Mejía-Ávila ME, Buendía-Roldán I. La codificación CIE-10 en la enfermedad pulmonar intersticial en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) ¿sigue siendo aplicable?. Neumol Cir Torax. 2016;75(4):263-267. doi:10.35366/69361. 
  • Martínez GG, Pozo AD, Rodríguez MH. Cor pulmonale crónico como forma de presentación de fibrosis pulmonar: a propósito de un caso. Revista Habanera de Ciencias Médicas. 2012;11(Suppl: 5):619-625.

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