¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet (enfermedad de Behcet) es un padecimiento raro que provoca una inflamación generalizada en los vasos sanguíneos del cuerpo, conocida como vasculitis. Debido a esto, puede generar una amplia variedad de síntomas que van desde úlceras en la boca hasta afectación ocular grave. Aunque se considera poco frecuente, es una condición que requiere atención médica especializada debido a sus posibles complicaciones.

Aunque su origen exacto sigue siendo incierto, la comunidad médica considera que la enfermedad de Behçet es un trastorno autoinmune: el sistema inmunológico ataca por error células sanas del organismo. Este proceso causa inflamación en venas y arterias de diferentes tamaños, afectando órganos como ojos, piel, articulaciones y tubo digestivo. Si no se trata adecuadamente, puede derivar en cuadros severos como uveítis o incluso pérdida permanente de la visión.

¿Qué provoca la enfermedad de Behçet?

La causa exacta de la enfermedad continúa siendo desconocida. Sin embargo, los especialistas creen que varios factores pueden intervenir en su aparición:

• Alteraciones del sistema inmunológico: la evidencia sugiere que la enfermedad de Behçet se comporta como un trastorno autoinmune. En este caso, el sistema inmunológico reacciona de forma exagerada ante estímulos que normalmente no deberían desencadenar inflamación.
• Predisposición genética: algunos genes podrían aumentar el riesgo de padecer este trastorno. Se cree que existe una asociación con el gen HLA-B51, observado con mayor frecuencia en personas que desarrollan el síndrome.
• Infecciones virales o bacterianas: aunque no hay una confirmación absoluta, se piensa que algunas infecciones pueden actuar como detonantes, activando una respuesta inmunológica anormal en individuos predispuestos.
• Factores ambientales: aspectos como el estrés, las infecciones recurrentes o alteraciones hormonales podrían influir en la aparición o agudización de los brotes.

¿Es grave la enfermedad de Behçet?

La severidad varía ampliamente de una persona a otra. Algunas personas presentan síntomas leves, mientras que otras desarrollan complicaciones que afectan gravemente su calidad de vida.

Entre las complicaciones más serias están:

• Uveítis severa, que puede causar pérdida de visión.
• Trombosis venosa, por la inflamación de los vasos sanguíneos.
• Lesiones neurológicas, que incluyen accidentes cerebrovasculares, confusión o pérdida del equilibrio.
• Afectación gastrointestinal, con sangrado o perforaciones en casos excepcionales.

Aunque es un padecimiento crónico, con el tratamiento adecuado se puede mantener bajo control para evitar complicaciones. La enfermedad no es contagiosa, así que “la enfermedad de Behçet es contagiosa” es un mito frecuente que conviene aclarar.

Enfermedad de Behçet, síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behçet suelen aparecer y desaparecer en forma de brotes. Pueden variar dependiendo de las áreas afectadas y de la intensidad de la inflamación. Los más frecuentes incluyen:

• Úlceras en la boca: son el síntoma más característico. Las úlceras orales son dolorosas, recurrentes y pueden aparecer solas o en grupos. Pueden confundirse con aftas comunes, pero en la enfermedad de Behçet boca suelen ser más frecuentes y dolorosas.
• Lesiones en la piel: incluyen sarpullido, manchas rojizas o protuberancias dolorosas, especialmente en las piernas. Suelen agravarse durante los brotes.
• Úlceras genitales: aparecen tanto en mujeres como en hombres. Son dolorosas y pueden dejar cicatrices, siendo un dato clínico importante para el diagnóstico.
• Afectación ocular: la uveítis es uno de los síntomas más serios. Puede provocar visión borrosa, irritación, sensibilidad a la luz y mucho dolor. Sin tratamiento, puede conducir a ceguera.
• Dolor articular: inflamación en articulaciones como rodillas, tobillos o codos. Los cuadros pueden imitar formas de artritis.
• Afectación gastrointestinal: incluye dolor abdominal, diarrea, sangrado en heces y síntomas parecidos a los de la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Problemas neurológicos: algunos pacientes presentan dolor de cabeza intenso, pérdida del equilibrio, confusión y, en casos severos, accidentes cerebrovasculares.
• Inflamación vascular: la vasculitis puede causar dolor e hinchazón en brazos y piernas. Cuando se afectan vasos grandes, pueden desarrollarse trombos.

Cada persona puede experimentar combinaciones distintas de síntomas, lo cual dificulta el diagnóstico.

¿Cómo saber si tengo la enfermedad de Behçet?

No existe una prueba única para confirmar esta enfermedad. Sin embargo, hay señales que pueden alertarte:

• Úlceras orales que aparecen tres o más veces al año.
• Úlceras genitales recurrentes.
• Sarpullido o lesiones cutáneas dolorosas.
• Ojos rojos, visión borrosa o dolor ocular frecuente.
• Dolor articular sin causa aparente.
• Síntomas gastrointestinales persistentes.
• Antecedentes de trombosis sin explicación clara.

Si presentas varios de estos síntomas, especialmente úlceras recurrentes, es importante acudir con un reumatólogo, oftalmólogo o internista. En niños también puede presentarse, por lo que existe interés creciente en la enfermedad de Behçet en niños, aunque es menos frecuente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behçet?

El diagnóstico se basa principalmente en la revisión clínica. Dado que no existen estudios específicos, los médicos se apoyan en:

• Historia clínica y evaluación de síntomas: se analizan los episodios previos de úlceras orales, genitales y lesiones en piel, así como manifestaciones oculares, neurológicas o digestivas.
• Criterios diagnósticos de Behçet: los especialistas utilizan criterios internacionales que ayudan a clasificar y orientar el diagnóstico de manera estandarizada.
• Prueba de patergia: consiste en una punción pequeña en la piel para observar si se produce una reacción inflamatoria exagerada. Aunque no siempre es positiva, es un dato útil.
• Exámenes de sangre: no confirman la enfermedad, pero permiten descartar otras condiciones y evaluar marcadores de inflamación.
• Estudios complementarios: pueden incluir endoscopías, análisis oculares especializados, resonancias o ultrasonidos, dependiendo de los órganos afectados.

La combinación de síntomas, patrones inflamatorios y estudios complementarios ayuda a establecer un diagnóstico fiable.

¿Cuáles son los tratamientos para el síndrome de Behçet?

El tratamiento se personaliza según los síntomas, ya que la enfermedad puede manifestarse de formas muy distintas entre pacientes. Aunque no existe una cura definitiva, sí hay terapias eficaces para controlar la inflamación y prevenir complicaciones.

• Corticosteroides: pueden ser tópicos, orales u oftálmicos. Se usan para disminuir la inflamación y aliviar síntomas como úlceras, lesiones cutáneas o uveítis leve.
• Inmunosupresores: medicamentos como azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida ayudan a controlar la respuesta inmunológica del organismo, especialmente en casos moderados o severos.
• Tratamientos biológicos: fármacos más modernos, como los inhibidores del TNF, se utilizan cuando los síntomas no responden a las terapias convencionales o cuando se presentan complicaciones graves.
• Analgésicos y antiinflamatorios: ayudan a aliviar el dolor articular y la inflamación general.
• Modificadores de la respuesta inmunológica: incluyen medicamentos que regulan la actividad del sistema inmune, especialmente en pacientes con brotes frecuentes.
• Recomendaciones de alimentación: aunque no existe una dieta curativa, se aconseja seguir hábitos que reduzcan la inflamación. Por ello se habla de la enfermedad de Behçet alimentación, que sugiere evitar alimentos ultraprocesados, reducir la azúcar refinada e incluir alimentos antioxidantes.

El objetivo del tratamiento es controlar síntomas, prevenir brotes y evitar complicaciones.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con síndrome de Behçet?

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, la mayoría de las personas con síndrome de Behçet llevan una vida relativamente normal. La esperanza de vida no suele verse afectada, excepto en casos donde hay complicaciones graves no tratadas, como trombosis, afectación neurológica severa o inflamación ocular recurrente que conduce a pérdida de visión.

Los avances en terapias inmunomoduladoras han mejorado notablemente el pronóstico, reduciendo la frecuencia e intensidad de los brotes.

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