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¿Qué es Enfermedad de Von Hippel-Lindau?

13:05 - 22 noviembre , 2023

Padecimiento

Es una patología hereditaria de baja incidencia caracterizada por el crecimiento anormal de tumores y quistes no cancerosos que pueden desarrollarse en diversas partes del cuerpo, pero que en un momento dado pueden volverse malignos.

Entre más pronto se diagnostique la enfermedad de Von Hippel-Lindau, el riesgo y las complicaciones se minimizan.

Los tumores comienzan a surgir en la etapa adulta, principalmente en:

  • Cerebro.
  • Glándulas suprarrenales.
  • Médula espinal.
  • Oídos.
  • Páncreas.
  • Riñones.

Quienes padecen la enfermedad de Von Hippel-Lindau presentan un mayor riesgo de desarrollar tumores en las zonas que contienen vasos sanguíneos.

Signos y síntomas Enfermedad de Von Hippel-Lindau

La sintomatología se manifiesta en función del tamaño y ubicación de los tumores, pero, por lo regular incluye:

  • Jaqueca.
  • Extremidades débiles.
  • Dificultad para caminar.
  • Hipertensión arterial.
  • Náusea.
  • Pérdida de la audición.
  • Pérdida del equilibrio.
  • Trastornos de la visión.
  • Vértigo.
  • Vómito.

La detección y el tratamiento oportuno son fundamentales para evitar daños permanentes, ya que la enfermedad de Von Hippel-Lindau puede causar ceguera, un daño encefálico e incluso la muerte.

Diagnóstico y tratamiento Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Una vez que el médico analice la sintomatología e historial clínico, llevará a cabo un examen físico y practicará una serie de estudios para confirmar el diagnóstico, tales como:

  • Pruebas genéticas.
  • Resonancia magnética.
  • Tomografía computarizada.

El tratamiento de la enfermedad de Von Hippel-Lindau depende de la ubicación y el tamaño del tumor o tumores, pero, por lo general incluye:

  • Procedimiento quirúrgico para extirpar los tumores.
  • Radioterapia.

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Fuentes:

  • cancer.org
  • cancer.net
  • cancer.gov
  • stjude.org
  • elsevier.es
  • mayoclinic.org
  • medlineplus.gov
  • msdmanuals.com
  • medigraphic.com
  • Solís AL, Alemany RE. Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación de caso. Revista Habanera de Ciencias Médicas. 2017;16(5):751-760.
  • Díaz SMJ, Castro SJ, Conde CB, et al. Síndrome de Von Hippel-Lindau. Acta Med. 2023;21(2):167-169. doi:10.35366/110266.
  • Uscanga-Yépez J, Rodríguez-Covarrubias F, Morales J, et al. Tratamiento quirúrgico del carcinoma de células renales en la enfermedad de von Hippel-Lindau. Rev Invest Clin. 2013;65(4):318-322.

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