Se trata de un tipo de cáncer poco frecuente que regularmente comienza en el tejido que recubre el interior del abdomen y la pelvis, conocido como peritoneo, aunque también puede propagarse a otros órganos del cuerpo, como el colon, hígado y vejiga.
El tumor desmoplásico es más frecuente en niños y jóvenes varones, aunque puede afectar a cualquier persona.
Se conoce también como un tipo de sarcoma de tejido blando, debido a la cantidad de células cancerígenas que se producen en los tejidos conectivos.
Si bien se desconoce cuál es la causa del tumor desmoplásico, se sabe que inicia por una anomalía genética, generando un grupo de células cancerosas que comienzan a multiplicarse fuera de control, acumulándose y formando tumoraciones, con la facultad de hacer metástasis y propagarse a otras zonas corporales.