Se trata de un padecimiento oncológico poco frecuente que se origina en el revestimiento de los nervios periféricos, que son los encargados de emitir mensajes del cerebro y la médula espinal hacia el resto del organismo, controlando por ejemplo, la respiración, digestión, el movimiento y los latidos cardiacos, entre otras funciones vitales.
Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son un tipo de cáncer (sarcoma) que se forma en los tejidos blandos, como vasos linfáticos, músculos, tendones, ligamentos y otros nervios que conectan con diversas partes del cuerpo.
Su presencia puede ser de rápida evolución y diseminarse a otros órganos, nervios y tejidos.
El origen de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se desconoce, pero se sabe que surge a raíz de una anomalía celular que hace que las células crezcan desordenadamente y se acumulen formando una tumoración, invadiendo los tejidos circundantes con la capacidad de expandirse a otras zonas del cuerpo a través de un proceso metastásico.
Existen una serie de riesgos potenciales para desarrollar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos, entre ellos:
- Presencia de tumores nerviosos benignos, como el neurofibroma.
- Tratamientos con radioterapia durante un largo período en determinada zona del cuerpo.
- Afección genética de neurofibromatosis 1.