Se trata de una malformación cardiaca congénita en la válvula aórtica, encargada de controlar el flujo sanguíneo proveniente del corazón a la aorta, principal arteria del cuerpo que distribuye sangre oxigenada a órganos y tejidos.
Quienes nacen con válvula aórtica bicúspide, en su mayoría varones, únicamente presentan dos valvas en vez de las tres normales, siendo la anomalía congénita más frecuente.
Cuando existe una válvula aórtica bicúspide, esta puede ser parcialmente disfuncional por lo que promueve la regurgitación aórtica, que es el retorno de la sangre al corazón; o generar estenosis aórtica, donde la válvula no se abre completamente, obligando al corazón a trabajar en exceso para lograr que pase la sangre, haciendo que la aorta se agrande y se torne susceptible de un desgarro denominado disección aórtica.
De igual manera, esta afección puede producir coartación aórtica, que es el estrechamiento de la aorta, impidiendo parcial o totalmente el flujo sanguíneo.