¿Qué es una doble salida del ventrículo derecho?

La doble salida del ventrículo derecho (también conocida como ventrículo derecho de doble salida, doble salida ventricular derecha, doble vía de salida del ventrículo derecho o doble tracto de salida del ventrículo derecho) es una enfermedad cardíaca congénita poco frecuente, pero altamente grave si no se trata a tiempo. Este problema ocurre desde el nacimiento y afecta la forma en que el corazón dirige la sangre hacia el cuerpo y hacia los pulmones.

En condiciones normales, la aorta se conecta con el ventrículo izquierdo, por donde la sangre rica en oxígeno viaja hacia el resto del organismo, mientras que la arteria pulmonar se conecta con el ventrículo derecho, encargado de enviar sangre a los pulmones para oxigenarse.

Sin embargo, cuando existe una doble salida del ventrículo derecho, ambas arterias se conectan total o parcialmente con el ventrículo derecho, provocando mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada, lo cual reduce la oxigenación del cuerpo y puede ocasionar complicaciones severas como insuficiencia cardíaca e incluso la muerte si no se corrige.

¿Qué es la doble cámara ventricular derecha?

Aunque suelen confundirse, la doble cámara ventricular derecha y la doble salida del ventrículo derecho no son lo mismo.

La doble cámara ventricular derecha es otro tipo de cardiopatía congénita donde el ventrículo derecho se divide internamente en dos cámaras debido al crecimiento anormal de tejido muscular. Esto puede generar obstrucción en el paso de la sangre dentro del propio corazón.

En cambio, en la doble salida del ventrículo derecho, el problema principal ocurre en la conexión de las arterias del corazón, no dentro del ventrículo.

Sin embargo, es importante mencionarla porque en algunos bebés puede coexistir con el ventrículo derecho de doble salida, haciendo el cuadro clínico más complejo y requiriendo una cirugía más específica y cuidadosa.

¿Qué es la doble salida del ventrículo derecho en bebés?

La doble salida del ventrículo derecho en bebés es una malformación que se desarrolla durante el embarazo, cuando el corazón del bebé se encuentra en formación.

La mayoría de los recién nacidos con doble salida de ventrículo derecho también presentan una comunicación interventricular (CIV), es decir, un orificio en la pared que separa los dos ventrículos. Esto provoca que la sangre:

• Se mezcla dentro del corazón.
• No viaje adecuadamente al resto del organismo.
• No llega suficiente oxígeno a los tejidos del bebé.

Dependiendo de la ubicación del orificio y del tipo de conexión de las arterias con el ventrículo derecho, existen variantes de este padecimiento, que pueden hacerlo más o menos complejo.

Si el bebé no recibe tratamiento oportuno, puede desarrollar rápidamente insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y graves problemas de oxigenación.

Doble salida del ventrículo derecho, síntomas

Los signos y síntomas pueden aparecer días o semanas después del nacimiento. En muchos casos, los padres notan que el bebé no respira ni se alimenta adecuadamente.

Los síntomas más comunes incluyen:

• Cianosis (coloración azulada en piel, labios o uñas).
• Dificultad para respirar.
• Respiración acelerada.
• Aire insuficiente.
• Aceleración del ritmo cardíaco.
• Abdomen abultado.
• Soplo cardíaco.
• Sudoración excesiva.
• Fatiga extrema incluso al alimentarse.
• Poco apetito o dificultad para subir de peso.
• Bajo peso.
• Corazón agrandado.
• Engrosamiento de la piel.
• Inflamación de las extremidades inferiores.
• Retraso en el desarrollo y crecimiento.

Las complicaciones de doble salida ventrículo derecho pueden incluir:

• Insuficiencia cardíaca.
• Hipertensión pulmonar.
• Muerte súbita si no se diagnostica y corrige a tiempo.

Si cualquiera de estos síntomas aparece en un recién nacido, es fundamental acudir de inmediato con un cardiólogo pediatra.

Doble salida del ventrículo derecho, diagnóstico

Para confirmar el diagnóstico, el médico realiza una evaluación clínica completa y solicita estudios que le permitan observar cómo está formado el corazón del bebé. Entre los estudios más utilizados están:

• Ecocardiograma: estudio principal; permite ver el flujo sanguíneo y la conexión de las arterias.
• Radiografía de tórax: identifica agrandamiento del corazón o problemas pulmonares.
• Resonancia magnética cardíaca: se usa en casos más complejos para evaluar detalles estructurales.
• Tomografía computarizada: ayuda a visualizar arterias y vasos sanguíneos con mayor precisión.
• Cateterismo cardíaco: se utiliza para medir presiones y confirmar el diagnóstico cuando es necesario.

Un diagnóstico rápido y preciso es esencial para planear el tratamiento quirúrgico, ya que esta condición no se corrige sola.

¿Cuál es el tratamiento para la doble salida del ventrículo derecho?

El tratamiento definitivo consiste en una operación de doble salida del ventrículo derecho, la cual se realiza generalmente en los primeros días o meses de vida del bebé. El objetivo de la cirugía es:

• Conectar la aorta con el ventrículo izquierdo.
• Conectar la arteria pulmonar con el ventrículo derecho.
• Cerrar la comunicación interventricular si es necesario.

Dependiendo del tipo de doble vía de salida del ventrículo derecho y del estado de salud del bebé, se pueden requerir una o más cirugías, entre ellas:

• Técnicas para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.
• Colocación de parches o túneles internos para dirigir adecuadamente el flujo sanguíneo.
• Procedimientos complementarios si existen otras cardiopatías asociadas.

Después de la cirugía:

• El bebé permanece en cuidados intensivos.
• Se administra tratamiento médico especializado.
• El seguimiento es de por vida.

Algunos niños requerirán medicamentos cardíacos, revisiones periódicas con cardiólogo pediatra y revisiones de la válvula o arterias conforme crezcan.

¿Cuál es el pronóstico del ventrículo derecho de doble salida?

El pronóstico ha mejorado notablemente gracias al avance de la cirugía cardíaca pediátrica y la atención especializada. Los factores que influyen en el pronóstico incluyen:

• Tipo de conexión de las arterias.
• Presencia de otras cardiopatías.
• Tamaño del orificio interventricular.
• Edad al momento de la cirugía.
• Estado general del bebé.

Cuando se diagnóstica y se opera a tiempo muchos niños pueden crecer, jugar y estudiar como otros niños, y también pueden llevar una vida prácticamente normal con controles médicos periódicos. Pero si no se recibe tratamiento, el pronóstico es muy desfavorable, debido a:

• Hipoxemia (poco oxígeno en sangre).
• Daño progresivo del corazón.
• Pulmones gravemente afectados.

Por esta razón, la detección temprana, el seguimiento continuo y la cirugía a tiempo son claves para salvar la vida del paciente.

La doble salida del ventrículo derecho es una condición cardíaca congénita compleja que requiere atención médica inmediata y especializada. Un diagnóstico temprano, un tratamiento quirúrgico adecuado y el seguimiento de por vida con un cardiólogo pediatra marcan la diferencia entre una vida plena o graves complicaciones.

Si sospechas que tu bebé podría tener algún problema de oxigenación, crecimiento o respiración, consulta siempre con un especialista. Tu atención oportuna puede salvar su vida.

En el Centro Pediátrico del Corazón del Centro Médico ABC te podemos dar atención especializada ¡Contáctanos!