¿Qué es el Síndrome de Eisenmenger?

El Síndrome de Eisenmenger es un padecimiento de alto riesgo es el resultado de ciertas anomalías cardíacas congénitas, el cual se gesta después de un periodo largo sin recibir diagnóstico ni tratamiento.

El Síndrome de Eisenmenger provoca que el flujo sanguíneo cardiaco y pulmonar se torne anómalo, haciendo que las venas pulmonares adquieran rigidez, contrayéndose y produciendo hipertensión arterial pulmonar, dañando de manera permanente los vasos sanguíneos y dificultando el bombeo de sangre a los pulmones.

¿Cuáles son las causas del Síndrome de Eisenmenger?

Esta afección puede ser causada por diversas malformaciones cardiacas congénitas (cardiopatías congénitas), entre ellas:

• Tabique ventricular: derivación en la pared divisoria de los ventrículos. Es el defecto cardíaco que provoca en mayor medida el síndrome de Eisenmenger.
• Tabique auricular: derivación en el material tisular divisorio de las aurículas.
• Conducto arterioso persistente: hendidura entre la arteria pulmonar y la aorta.
• Canal auriculoventricular: derivación central en la unión de las aurículas y los ventrículos.

Pero en términos generales, la causa primaria del Síndrome de Eisenmenger es la presencia de algún defecto congénito que permite el paso anormal de sangre entre el lado izquierdo y derecho del corazón.

El desarrollo de esta condición depende tanto del tamaño del defecto como de la magnitud del flujo pulmonar; entre mayor sea el cortocircuito inicial, más fácilmente se producirá el daño vascular pulmonar.

Con el paso del tiempo, el exceso de flujo y la presión en la circulación pulmonar desencadenan cambios estructurales en las arterias pulmonares resultando en condiciones como:

• Hipertrofia de la media.
• Fibrosis.
• Pérdida del lecho capilar.

Todo este proceso termina generando una hipertensión pulmonar fija, que es la base del síndrome.

Dentro de los factores de riesgo que favorecen el desarrollo del Síndrome de Eisenmenger está la falta de diagnóstico precoz, ausencia de corrección quirúrgica en la infancia y algunas predisposiciones genéticas que pueden afectar la respuesta vascular pulmonar.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Eisenmenger?

Para llegar al diagnóstico del Síndrome de Eisenmenger se requiere combinar la evaluación clínica con estudios de imagen y conocer la hemodinamia cardíaca.

En la exploración física se analizan los signos típicos que incluyen:

• Cianosis central: coloración azulada en labios, piel, lengua y mucosas.
• Acropaquia: también se conoce como dedos en palillo de tambor o hipocratismo digital que es el ensanchamiento de las puntas de los dedos tanto de manos como de pies.
• Soplo cardíaco: un sonido similar a un silbido o rugido que se escucha entre los latidos del corazón.
• Signos de insuficiencia ventricular derecha: se perciben como signos en etapa avanzada e incluye edema periférico, ascitis o acumulación de líquido en la cavidad abdominal y hepatomegalia que es agrandamiento del hígado, entre otras características.

Adicionalmente los pacientes suelen referir disnea progresiva, fatiga, palpitaciones y episodios de hemoptisis (expulsión de sangre al toser).

Para llegar al diagnóstico del Síndrome de Eisenmenger se suelen utilizar los siguientes estudios:

• Ecocardiograma Doppler: ayuda a identificar el defecto estructural, la dirección del flujo y estima el nivel de presión pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG): muestra los signos de la sobrecarga de las cavidades derechas e hipertrofia ventricular derecha.
• Radiografía de tórax: evidencia la cardiomegalia y prominencia del tronco pulmonar.
• Resonancia magnética cardíaca: brinda información anatómica y funcional de una manera más precisa.
• Cateterismo cardíaco derecho: se emplea como estudio confirmatorio, permite cuantificar las presiones pulmonares y sistémicas, así como determinar la dirección del flujo sanguíneo y la resistencia vascular pulmonar.

También, con frecuencia, se puede realizar gasometrías arteriales para mostrar hipoxemia y, en ocasiones, policitemia secundaria, esto se origina como respuesta del organismo a la baja saturación de oxígeno.

¿Cuál es la fisiopatología del Síndrome de Eisenmenger?

La fisiopatología del Síndrome de Eisenmenger se basa en la evolución de un cortocircuito inicial de izquierda a derecha hacia un flujo bidireccional o de derecha a izquierda debido a la hipertensión pulmonar irreversible.

En otras palabras, el defecto congénito produce un flujo excesivo hacia los pulmones, lo cual incrementa la presión y el estrés sobre las arterias pulmonares. Al ser un estímulo crónico, ocasiona hipertrofia de la pared vascular, engrosamiento íntimo, fibrosis y obliteración de pequeños vasos, lo que reduce el área de intercambio gaseoso.

Al momento en que la resistencia vascular pulmonar se eleva por encima de la sistémica, el flujo se invierte, aquí se produce que la sangre desoxigenada pase del lado derecho al izquierdo, mezclándose con la sangre ya oxigenada y generando la hipoxemia.

Este proceso es lo que genera el desarrollo de cianosis, disnea y los signos de hipoxia tisular.

A largo plazo, el organismo intenta compensar aumentando la producción de eritrocitos, pero esto a su vez incrementa la viscosidad sanguínea y el riesgo de trombosis.

En conjunto, se produce una cadena patológica compleja que involucra el corazón, los pulmones y los sistemas sistémicos, resultando en insuficiencia cardíaca derecha, arritmias y eventos tromboembólicos.

¿Qué es la tríada del Síndrome de Eisenmenger?

El término tríada del Síndrome de Eisenmenger aborda los elementos clínicos más representativos de esta condición:

• Cianosis: resultado de la hipoxemia crónica por el paso de sangre no oxigenada a la circulación sistémica.
• Policitemia: también conocida como poliglobulia, es el mecanismo compensatorio que aumenta la capacidad de transporte de oxígeno, a costa de una mayor viscosidad sanguínea.
• Hipertensión lumbar: consecuencia directa del daño vascular progresivo e irreversible en el lecho pulmonar.

Esta tríada permite comprender la esencia del síndrome, que es una enfermedad multisistémica en la cual un defecto cardíaco inicial termina por generar insuficiencia respiratoria, alteraciones hematológicas y sobrecarga cardíaca derecha.

El reconocimiento de esta tríada es fundamental en la práctica clínica para sospechar el diagnóstico, especialmente en adultos jóvenes con antecedentes de soplo congénito o defectos no corregidos en la infancia.

¿Cuál es el tratamiento para el Síndrome de Eisenmenger?

El manejo del Síndrome de Eisenmenger tiene como objetivo mejorar la calidad de vida, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Pero una vez que la hipertensión pulmonar se establece, el daño vascular es irreversible y la corrección quirúrgica al defecto cardíaco ya no es posible.

Aquí el tratamiento incluye medidas generales, tratamientos recetados y, en casos seleccionados, cirugía cardiovascular o trasplantes.

Los cuidados generales incluyen evitar el ejercicio intenso o situaciones que provoquen descompensación. También se busca prevenir infecciones respiratorias y endocarditis, así como mantener una hidratación adecuada para evitar la hiperviscosidad; y controlar el hematocrito en casos de poliglobulia sintomática.

El tratamiento recetado dirigido a la hipertensión arterial pulmonar busca mejorar la capacidad funcional y reducir la presión pulmonar, aunque no pueden revertir completamente el proceso.

En pacientes con deterioro severo y refractario al tratamiento médico la única alternativa puede ser el trasplante combinado de corazón y pulmones, aunque su indicación dependerá de una evaluación individual y de la disponibilidad de órganos.

Por otra parte, se debe vigilar la aparición de arritmias, insuficiencia cardíaca derecha, hemoptisis, infecciones y eventos trombóticos; y debido al riesgo de sangrado se debe evaluar de una manera muy cuidadosa el uso de anticoagulantes.

El apoyo psicológico y la educación al paciente sobre su condición son componentes esenciales del tratamiento integral.

En el caso de las mujeres con Síndrome de Eisenmenger, el embarazo es una situación que implica un riesgo muy alto de mortalidad materna y fetal.

El Síndrome de Eisenmenger es una manifestación tardía y grave de las cardiopatías congénitas no tratadas a tiempo. El diagnóstico temprano y la corrección oportuna de los defectos cardíacos son las medidas más efectivas para prevenir su desarrollo, así como de las consecuencias irreversibles que puede desencadenar.

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